Introdução: A síndrome de DiGeorge/deleção 22q11.2 pode apresentar um grau variável de imunodeficiência, condicionando a utilização de vacinas vivas. Este estudo teve como objetivo documentar os efeitos adversos de vacinas vivas e possível relação com alterações imunitárias em crianças com síndrome de DiGeorge/deleção 22q11.2 parcial.
Material e Métodos: Foi realizado um estudo retrospetivo por revisão dos processos clínicos das crianças com deleção do cromossoma 22q11.2 e fenótipo de síndrome de DiGeorge, seguidos num centro de referência de imunodeficiências primárias. Foi realizada colheita de dados, incluindo: características demográficas; história médica; historial de vacinação com vacinas vivas; contagem de linfócitos T-CD4+ e respostas proliferativas linfocitárias a antigénios e mitogénios; reações adversas; falências vacinais.
Resultados: Foram incluídas 23 crianças com síndrome de DiGeorge/deleção 22q11.2, 65,2% do sexo masculino e idade média de diagnóstico de 11,3 meses. Destas, 18 crianças (78%) receberam a vacina bacillus Calmette-Guérin: todas com evidência de atividade tímica; três apresentaram linfopénia T-CD4+ moderada e respostas proliferativas linfocitárias anormais; uma com respostas proliferativas linfocitárias anormais para mitogénios, quatro para derivado de proteína purificada e uma para toxóide tetânico. A vacina tríplice contra o sarampo, parotidite e rubéola foi administrada a 15 crianças, três com imunossupressão moderada e respostas proliferativas linfocitárias anormais. A vacina viva atenuada contra poliomielite foi administrada a quatro crianças sem imunossupressão e a vacina contra o rotavírus a três crianças, uma com imunossupressão moderada. Não foram reportadas reações adversas.
Discussão: Estes dados estão de acordo com as conclusões de outros estudos internacionais.
Conclusão: Na nossa amostra, as vacinas vivas atenuadas foram bem toleradas, incluindo em crianças com linfopénia T-CD4+ moderada e com respostas proliferativas linfocitárias a antigénios/mitogénios anormais.
Palavras-chave: Criança; Cromossomas Humanos Par 22; Deleção Cromossómica; Síndrome de DiGeorge; Transtornos Cromossómicos; Vacinas Atenuadas/efeitos adversos; Vacinas Virais/efeitos adversos

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