Os tumores pulmonares primários em idade pediátrica são raros, existindo, contudo, uma multiplicidade de tipos histológicos, com diferentes abordagens terapêuticas. O tumor miofibroblástico inflamatório do pulmão representa 0,04% - 1,2% de todos os tumores pulmonares, é mais frequente em crianças e adultos jovens e a sua etiologia é desconhecida. A apresentação clínica e radiológica é muito variável, pelo que o diagnóstico é difícil. Descrevemos o caso de um adolescente de 15 anos, com achado de nódulo pulmonar em radiografia de tórax realizada no contexto de infeção respiratória e cujo estudo etiológico revelou tratar-se de um tumor miofibroblástico inflamatório do pulmão. Foi realizada resseção atípica por toracoscopia videoassistida, verificando-se evolução favorável. Salientamos a raridade desta entidade, a necessidade de elevado índice de suspeição clínica e a marcha diagnóstica que levou ao esclarecimento definitivo e à sua resolução.

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