A síndrome de extravasamento capilar sistémico idiopático é caracterizada por episódios recorrentes de hipovolemia, apresentando-se como um choque distributivo e hipovolémico, pela perda de líquido para o espaço extravascular, sendo a sua fisiopatologia desconhecida. Descrevemos o caso de um rapaz de sete anos, previamente saudável, que iniciou um quadro clínico de sintomatologia inespecífica, com evolução para uma fase de extravasamento de líquidos, com hemoconcentração, hipoproteinemia e edema intermuscular abdominal, progredindo para os membros inferiores, com queixas álgicas – síndrome compartimental. Posteriormente, evoluiu favoravelmente com recuperação espontânea após recrutamento do líquido extravascular, com melhoria clínica e analítica. Os parâmetros inflamatórios permaneceram negativos e não foi isolado nenhum microrganismo. Perante esta evolução característica, com as três fases descritas na literatura, admitimos uma síndrome de extravasamento capilar sistémico que, apesar de rara, pode ser fatal, fazendo diagnóstico diferencial com outras causas de choque, com tratamento urgente, demonstrando a importância do diagnóstico precoce.

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